Natrium-Alpha-Ketoisocaproat CAS: 4502-00-5 Hersteller Lieferant

Natrium-Alpha-Ketoisocaproat ist ein Leucin-Metabolit, der bekanntermaßen die Insulinsekretion aus den β-Zellen der Bauchspeicheldrüse induziert.Es wurde festgestellt, dass die enterale Infusion von aα-Ketoisocaproat den endotoxämischen Zustand lindert.Die bei der Umwandlung entstehenden Ketonkörper könnten als Energiequelle dienen.Die Akkumulation von α-Ketoisocaproinsäure ist durch eine verzweigtkettige Ketoazidurie gekennzeichnet, die durch das Fehlen der Dehydrogenaseaktivität der verzweigtkettigen L-2-Ketosäure verursacht wird.α-Ketoisocaproinsäure bewirkt eine Dissoziation bei der oxidativen Phosphorylierungsreaktion und wirkt als metabolischer Inhibitor der α-Ketoglutarat-Dehydrogenase.Dies führt zu einem Defekt der mitochondrialen Homöostase, der bei der verzweigtkettigen Ketoazidurie beobachtet wird.