Natrium-Alpha-Ketoisocaproat CAS: 4502-00-5 Hersteller Lieferant

Natrium-α-Ketoisocaproat ist ein Leucin-Metabolit, der bekanntermaßen die Insulinausschüttung aus den β-Zellen des Pankreas induziert. Die enterale Infusion von α-Ketoisocaproat lindert endotoxämische Zustände. Die bei seiner Umwandlung entstehenden Ketonkörper können als Energiequelle dienen. Die Akkumulation von α-Ketoisocaproinsäure ist charakteristisch für die verzweigtkettige Ketoazidurie, die durch den Mangel an Aktivität der verzweigtkettigen L-2-Ketosäure-Dehydrogenase verursacht wird. α-Ketoisocaproinsäure führt zur Dissoziation der oxidativen Phosphorylierung und wirkt als metabolischer Inhibitor der α-Ketoglutarat-Dehydrogenase. Dies führt zu einer Störung der mitochondrialen Homöostase, die bei verzweigtkettiger Ketoazidurie beobachtet wird.